کمخونی همولیتیک
شرح بیماری
کمخونی یا آنمی همولیتیک عبارت است از تخریب زودتر از موعد گلبولهای قرمز خون. در این حالت مغز استخوان قادر نیست با سرعت کافی گلبولهای قرمز جدید تولید کند تا جایگزین گلبولهای قرمز تخریبشده شوند؛ درنتیجه این کمخونی ایجاد میشود.
در یک فرد سالم، عمر طبیعی گلبولهای قرمز بین 90 تا 120 روز هست و طحال که محل اصلی از بین بردن گلبولهای قرمز پیر از گردش خون است، اقدام به نابودی این گلبولها متناسب و مطابق با میزان تولید در مغز استخوان میکند. ولی در افراد مبتلا به آنمی همولیتیک، عمر گلبولهای قرمز کمتر از حد طبیعی بوده و این سلولها سریعتر تخریب میشوند. در ابتدا مغز استخوان شروع به جبران این تخریب میکند و تولید خود را حتی تا 8 برابر افزایش میدهد، ولی در صورت تخریب بسیار زیاد و خارج از توان، مغز استخوان، در جبران این حالت علائم آنمی آشکار میشود. همولیز کلمهای است که برای تخریب گلبولهای قرمز به کار میرود.
عوامل خطر، علل و عوامل شایع
از علل و عوامل شایع میتوان به موارد زیر اشاره کرد:
- بیماریهای ارثی مثل اسفروسیتوز ارثی، کمبود آنزیم گلوکز ـ 6 ـ فسفات دهید روژناز (G6PD)، کمخونی فقر آهن، یا تالاسمی
- فاویسم: یک نوع کمخونی همولیتیک است که به دنبال خوردن باقلا ایجاد میشود.
- عفونت: گاهی در بدن پادتنهایی که برای مبارزه با عفونت تولید میشوند، به علت نامعلومی به گلبولهای قرمز حمله میکنند. این واکنش گاهی به دنبال تزریق خون آغاز میشود.
- سرطان: سرطانهایی که به مغز استخوان منتشر میشود، یا سرطانهای مغز استخوان
- شیمیدرمانیهای خاص (میتواند به مغز استخوان آسیب میرساند).
- مصرف برخی داروها باعث آسیب به گلبولهای قرمز میشوند.
- سابقه خانوادگی در ابتلا به این بیماری
علایم و نشانه ها
شایع ترین علایم در شروع بیماری عبارتند از:
- خستگی
- تنگی نفس
- ضربان قلب نامنظم
- زرد شدن پوست و چشمها
- تیره شدن رنگ ادرار
- وجود خون در ادرار
توجه: در این بیماری بیلیروبین و هموگلوبین موجود در خون افزایشیافته و از طریق ادرار دفع میشود، درنتیجه باعث ایجاد رنگ زرد تیره یا حتی قهوهای در ادرار میشود.
- بزرگ شدن طحال
تشخیص و درمان
تشخیص
پس از اخذ شرح حال کامل و انجام معاینات، ممکن است با نظر پزشک اقدامات زیر برای بیمار انجام شود:
- آزمایش خون
- بررسیهای مختلف روی آن بهمنظور تشخیص دقیق علت بیماری و درنتیجه انتخاب درمان صحیح
- سایر موارد به صلاحدید پزشک و نیاز بیمار
درمان
با نظر پزشک ممکن است اقدامات زیر برای بیمار انجام شود:
- در صورت عدم وجود سابقه خانوادگی: اگر کم خونی همولیتیک در یک فرد ارثی نباشد و به علل دیگری مانند مصرف دارو ایجاد شده باشد، معمولاً می توان با حذف علت، آن را درمان کرد. گاهی ممکن است لازم باشد که طحال برداشته شود.
- در صورت وجود بیماری زمینه ای: اگر کم خونی همولیتیک به علت یک بیماری زمینه ساز ایجاد شده باشد، سرنوشت بیمار با سیر بیماری زمینه ساز گره خورده است.
- در صورت وجود سابقه خانوادگی : اگر کم خونی همولیتیک ارثی باشد، در حال حاضر روشی برای درمان آن وجود ندارد. اما در عین حال می توان علایم را تخفیف داد یا کنترل کرد.
- سایر موارد به صلاحدید پزشک و نیاز بیمار
توجه: توصیه می شود پس از درمان، هرچه زودتر فعالیت های طبیعی آغاز گردیده و از ماندن در هوای سرد خودداری کرد.
عوارض احتمالی
عوارض احتمالی که به دنبال کم خونی همولیتیک در فرد ایجاد میشود شامل موارد زیر است:
- بزرگ شدن طحال که باعث افزایش تخریب گلبول های قرمز می شود.
- درد
- شوک
- وضعیت جدی که در اثر تخریب گلبول های قرمز ممکن است ایجاد شود.
زمان مراجعه به پزشک
در صورت ایجاد علایم زیر حتما به پزشک یا مرکز درمانی مراجعه کنید:
- در صورت مشاهده علایم و نشانه های ذکر شده که می تواند نشان دهنده بیماری باشد.
- در صورت مشاهده علایم زیر پس از تشخیص بیماری:
- تب
- سرفه
- گلودرد
- ورم مفاصل
- درد عضلانی
- ادرار خونی
- بروز علایم عفونت در هر کجای بدن
- در صورت ایجاد علایم جدید و غیرقابل کنترل
- سایر علایم و مواردی که پزشک یا تیم پزشکی برای مراجعه مجدد توصیه نموده است.
- تماس با اورژانس 115 در موارد اورژانسی
پیشگیری
جهت پیشگیری از این بیماری میتوان اقدامات زیر را انجام داد:
- عدم مصرف دارویی که قبلا کم خونی همولیتیک را ایجاد کرده است.
- مشاوره ژنتیکی برای افراد دارای سابقه خانوادگی