صفحه اصلی

از شایع ترین بیماری های است که به طور ارثی منتقل می شود و با عوارض زیاد تنفسي و گوارشي همراه می باشد. این بیماری در دوران نوزادی یا اوایل کودکی و گاهی در بزرگسالی تشخیص داده می شود. در این بیماری ترشحات چسبنده ای در ریه ها، پانکراس، کبد و مجاری سیستم های تولیدمثل ایجاد می شود و باعث افزایش نمک در غدد مترشحه عرق می شود. کیست فیبروز به علت خلط چسبنده، تنگی دیواره برونش ها به علت التهاب و انباشتگی مزمن ترشحات در راههای هوایی موجب عفونت و انسداد راه هوایی می شود.

از علل شایعی که در بروز این بیماری می‏توان به آن اشاره نمود، عوامل ارثی و ژنتیکی می‏باشند.

• عوامل ارثی و ژنتیکی

شایع ترین علایم در شروع بیماری عبارتند از:

• مشکلات تنفسی (سرفه، تولید خلط، سینوزیت، پولیپ های بینی و عفونت های تنفسی مانند سرماخوردگی، پنومونی و آنفلوآنزا، چماقی شدن انگشتان در اندام های انتهایی)
• مشکلات گوارشی (نارسایی پانکراس، درد شکمی عود کننده، سیروز کبدی، کمبود ویتامین ها، التهاب عود کننده پانکراس و کاهش وزن)
• مشکلات ادراری – تناسلی
• نازایی در هر دو جنس

از عوارض احتمالی که ممکن است به دنبال ابتلا به این بیماری در فرد بروز نماید، می‏توان به موارد زیر اشاره نمود:

• روماتیسم
• روی هم خوابیدن ریه ها
• بیماری های صفراوی
• عفونت برونش ها
• ضربان های نامنظم قلبی
• بیماری قلبی- ریوی
• مشکلات انعقادی
• کم آبی بدن
• کاهش تولید اسپرم در مردان و قطع قاعدگی در زنان
• دیابت
• بیماری انسداد روده ای
• عدم تعادل الکترولیت ها
• بیماری ریفلاکس معده
• هپاتیت
• پرخونی کبد
• واریس مری
• سوء تغذیه
• پولیپ بینی
• پنومونی (ذات الریه)
• شوک
• بیرون زدگی رکتوم
• رشد تاخیری استخوان
• سینوزیت

تشخیص

پس از اخذ شرح حال کامل و انجام معاینات، ممکن است با نظر پزشک اقدامات زیر برای بیمار انجام شود:

• آزمایش اندازه گیری میزان کلر عرق
• عکس برداری با اشعه ایکس از قفسه سینه
• بررسی نمونه مدفوع
• تست DNA
• سنجش آنزیم های کبدی
• کشت خلط
• اندازه گیری الکترولیت های سرم از طریق آزمایش خون
• سایر موارد به صلاحدید پزشک و نیاز بیمار

درمان

با نظر پزشک ممکن است اقدامات زیر برای بیمار انجام شود:

• تجویز آنتی بیوتیک پس از کشت خلط و تعیین نوع میکروب
• در صورت تجویز آنتی بیوتیک، اجتناب از قطع خودسرانه دارو
• تجویز داروهای گشاد کننده برونش، رقیق کننده های خلط و داروهای ضد التهابی استروئیدی یا کورتون ها
• تجویز اکسیژن در موارد کمبود اکسیژن
• تخلیه وضعیتی و فیزیوتراپی قفسه سینه جهت خروج خلط
• پیوند ریه در مراحل نهایی بیماری
• توصیه به استفاده از مایعات فراوان 3-2 لیتر در روز
• توصیه به استفاده از رژیم غذایی پر کالری و پر پروتئین
• در صورت عدم تحمل لاکتوز، محدود کردن مصرف شیر و لبنیات
• محدود کردن مصرف غذاهای پر چرب مانند غذاهای سرخ کرده، چیپس، خامه، کره و مارگارین
• خوردن غذا در وعده های زیاد وبا حجم کم
• سایر موارد به صلاحدید پزشک و نیاز بیمار

در صورت ایجاد علایم زیر حتما به پزشک یا مرکز درمانی مراجعه کنید:

• در صورت مشاهده علایم و نشانه های ذکر شده که می تواند نشان دهنده بیماری باشد.
• در صورت مشاهده علایم زیر پس از تشخیص بیماری:
  • ابتلا یکی از اعضاء خانواده به این بیماری
  • مشاهده علایم بیماری
• سایر علایم و مواردی که پزشک یا تیم پزشکی برای مراجعه مجدد توصیه نموده است.
• تماس با اورژانس 115 در موارد اورژانسی